Особенности развития и лечения болезни Желино

Нарколепcия — редкая, до конца не изученная болезнь. Она проявляется внезапным засыпанием, вне зависимости от обстановки и позы. Человек может быстро погрузиться в сон в самом неподходящем месте, например, за рулём автомобиля или во время еды. Заболевание следует отличать от других расстройств нервной системы, со сходными с нарколепсией симптомами. Как правило, чаще болеют мужчины.

Возможные нарушения сна

Недуг относится к гиперсомниям — состояниям, при которых продолжительность сна увеличивается или возникают приступы дневной сонливости. Важное отличие от других форм — человек засыпает на ходу днём, проконтролировать себя он не может. Ночью пациент спит плохо — часто просыпается.

Кроме того, при нарколепсии так называемый «быстрый сон» — время сновидений — наступает мгновенно, а у здорового человека вначале наблюдается период глубокого засыпания, когда мозг отдыхает и «ночные грёзы» отсутствуют. Нередко патология сопровождается полной утратой тонуса мышц — каталепсией, из-за чего человек может упасть во время приступа, либо сонным параличом — оцепенением после пробуждения, когда невозможно пошевелить конечностями, повернуть голову.

Загадочная болезнь Желино

Что за странная болезнь — нарколепсия, и какие причины заставляют человека спать на ходу? Термин происходит от двух греческих слов: «наркосис» – оцепенение и «лепсис» – владеть. До конца предпосылки развития патологии не выяснены.

Природа заболевания и группы риска

Современные учёные сходятся во мнении, что одна из причин — нарушение синтеза гормона орексина. У всех пациентов с нарколепсией в спинномозговом ликворе наблюдался недостаток этого вещества. Оно отвечает за переключение нервной системы с бодрствования на сон. Нарушить производство и метаболизм нейромедиатора могут следующие факторы:

• внутриутробные пороки развития плода, связанные с генетическими мутациями;
• наследственность;
• сбои работы эндокринной системы женщины во время беременности, особенно нарушения функций щитовидки и их последствия — гипер- и гипотиреоз;
• черепно-мозговые травмы;
• переутомление — психологическое и физическое;
• инфекционные процессы в головном мозге;
• сахарный диабет;
• заболевания щитовидной железы (у 87% страдающих гиперсомниями наблюдается гипотиреоз).

Однако эти факторы не обязательно приведут к болезни Желино. Как правило, у людей, которые приходят к врачу с жалобой о засыпании на ходу ещё одной причиной нарколепсии являются аутоиммунные нарушения — в крови пациентов содержание патологических T-лимфоцитов превышает норму и значительно отличается от показателей анализа здорового человека.

Выделяют 4 формы болезни:

• Первичная имеет, как правило, врождённые причины. Манифестный возраст — от 15 до 30 лет. Так называется время, в течение которого заболевание проявлено ярче всего.
• Вторичная форма — последствия заболеваний мозга и его оболочек.
• Пароксизальная возникает на фоне эпилептического поражения.
• Форма без каталепсии — редкая разновидность, протекает без ослабления мышц, а иногда и без фазы быстрого сна.

В группе риска беременные женщины с проблемами эндокринной системы или неправильным образом жизни; люди, в роду которых наблюдалось заболевание; пациенты с эпилепсией или различными поражениями головного мозга.

Симптомы нарколепсии

Самый главный признак, по которому ставится диагноз «нарколептическая болезнь» — сильнейшая дневная сонливость, противостоять ей практически невозможно, она неминуемо ведёт к засыпанию в любом месте. Более всего данный симптом проявляется при выполнении монотонной деятельности, например, при учёбе во время прослушивания лекций. Однако и активные занятия не являются препятствием — приступ возникает в любой обстановке, «засыпать на ходу» человек может где угодно. Данные проявления наблюдаются чаще в первую половину дня, ближе к вечеру у нарколептика пропадает состояние вялости и разбитости.

Как только пациент погружается в гипнотический сон, он сразу начинает видеть сны. Данный период длится от 5 минут до трёх часов. Разбудить страдающего болезнью Желино можно так же, как обычного уснувшего. После пробуждения он чувствует себя бодрее, однако это ощущение недолговечно и вскоре сменяется разбитостью. За день бывает несколько таких эпизодов.

Ещё один характерный признак — человеку очень трудно заснуть в вечернее время. Ночной сон прерывистый, неглубокий, утром пациент всегда ощущает усталость, словно и не ложился спать.

Иногда отмечаются галлюцинации — сны с открытыми глазами. Такое состояние типично для детей, у взрослых оно встречается редко.

Каталепсия перед засыпанием отмечается у ¾ всех больных. Она проявляется в ослаблении скелетных мышц при сохранении сознания. Человек может упасть, при этом он всё понимает и чувствует. Бывает и обратный эффект — больной засыпает в движении, например, во время ходьбы, не осознавая происходящего. Длится такое состояние несколько минут, после чего наступает пробуждение.

У ¼ части нарколептиков наблюдается сонный паралич — оцепенение мышц в первые минуты после пробуждения и иногда перед тем как уснуть. Больной хочет пошевелить конечностями или повернуть голову, но ему это не удаётся.

У детей симптоматика схожая, однако не сразу замечается родителями, которые принимают признаки болезни Желино за особенности раннего возраста. Ребёнок может быть вялым, заторможенным, рассеянным, быстро засыпает, особенно после принятия пищи. Разбудить его утром крайне сложно, малыш в ответ на такие попытки капризничает или даже устраивает истерику. В ночное время его сон беспокойный, он может дёргаться, издавать звуки, часто просыпаться (по несколько раз).

Лечение нарколепсии

При подозрении на заболевание следует обратиться к врачу-невропатологу или нейрохирургу. После проведения диагностики при отсутствии других патологий ЦНС пациент направляется к более узкому специалисту — сомнологу. Именно он занимается лечением нарколепсии.

Диагностика

Для выявления истинной причины заболевания проводят следующие диагностические мероприятия:

• Метод регистрации сноведений (полисомнография) — пациент должен остаться ночевать в медучреждении, где с помощью аппаратуры обследуется очерёдность наступления фаз сна.
• Количественная оценка дневной сонливости (аббревиатура на английском языке — MSLT, дословный перевод — множественный тест латентности сна) — человек засыпает днём на 20 минут, в это время регистрируются сигналы его головного мозга. Для исключения других заболеваний тестирование проходят 5 раз за день.
• Магнитно-резонансная томография — послойно сканирует головной мозг, на сегодняшний день — лучший метод диагностики органов. Выявляет опухоли, аномалии строения.

Данная патология регистрируется с помощью вышеописанных методов инструментальной диагностики — полисомнографии и MSLT.

Следует дифференцировать заболевание от иных патологий:

• Пикквикского синдрома. Основной признак болезни такой же — неодолимое желание спать днём и засыпание на ходу. Однако для данной патологии характерно ожирение 3-5 степени, вследствие чего диафрагма располагается слишком высоко, вызывая кислородное голодание организма и ненормальную сонливость. После того, как больной сбрасывает вес, все признаки болезни исчезают.
• Синдрома Клейне-Левина. Характерен для молодого возраста, далее происходит регрессирование признаков. Человек засыпает в любой обстановке, по пробуждению испытывает приступы огромного голода и ест всё подряд. Также наблюдаются изменения поведения — агрессия, гиперактивность, возбуждение после сна.
• Летаргии. Больной засыпает на длительное время — от нескольких часов до нескольких недель. При коматозной форме разбудить его не удаётся, пульс и дыхание замедленны (при нарколепсии, наоборот, отмечается тахикардия). Как правило, такие приступы длятся несколько часов, но бывают и более длительными по времени. Сомнолентная форма летаргии может продолжаться до нескольких недель, при воздействии раздражителей, человека можно разбудить. После пробуждения за пациентом устанавливается наблюдение, так как он вновь способен погрузиться в длительный сон.
• Педункулярного галлюциноза Лермита. Для данного синдрома характерны видения, возникающие в условиях сумерек или при недостаточном освещении. Потери сознания и погружения в сон не наблюдается.
• Вегето-сосудистой дистонии — при ВСД наблюдается слабость, иногда потери сознания на фоне пониженного артериального давления, однако данные проявления случаются довольно редко и не носят периодичный характер.

Значение диагностики трудно переоценить — от неё зависят методы лечения болезни Желино.

Методы лечения

Заболевание является пожизненным, на сегодняшний день полностью избавиться от него нельзя. С помощью грамотно подобранной терапии возможно купирование наиболее неприятных симптомов — засыпания в дневное время, расслабление скелетных мышц. С этой целью врач может выписать следующие медикаменты:

1. «Модафинил» – препарат, который устраняет приступы дневной сонливости, не вызывает привыкания. Однако ввоз данных таблеток в Россию запрещён.
2. «Сиднокарб» – стимулятор деятельности ЦНС. Он хорошо переносится, не вызывает привыкания, возбуждения или агрессии. Помогает побороть чувство разбитости, купирует сонливость в дневное время. Противопоказания — гипертензия, беременность, кормление грудью. Сходным действием обладают также «Индопал» и «Меридил». Лечиться данными медикаментами необходимо 30-дневными курсами, с обязательным перерывом 15-20 дней.
3. «Мелипрамин» – антидепрессант, устраняет приступы страха и депрессий. Запрещён беременным (может вызвать пороки развития плода), кормящим, а также при ряде заболеваний сердечно-сосудистой системы и расстройствах психики.
4. «Кломипрамин» – инъекционный препарат, устраняющий приступы каталепсии и тревожности. По сравнению с таблетированными формами, эффект от лечения данным антидепрессантом достигается быстрее.

Последствия избыточной сонливости

Нарколепсия снижает качество жизни, приводя к различным нарушениям, и влияет на следующие сферы:

• Физическая безопасность. Заболевание может проявиться в любой обстановке, например, при нахождении в местах, требующих повышенной концентрации внимания: в горном походе, при переходе проезжей части.
• Психическое здоровье. Пациент становится тревожным, мнительным, всё время боится уснуть. Негативные эмоции отрицательно влияют на нервную систему.
• Физиологическое состояние. Постоянное недосыпание ведёт к синдрому хронической усталости, что сопровождается нарушением ряда функций организма.
• Социальные отношения. Нарколепсия часто препятствует развитию карьеры, так как окружающие не всегда готовы понимать, что человек страдает заболеванием, а не просто ленив.

Данные последствия устранимы, если наблюдаться у специалиста, следовать его указаниям и лечить болезнь Желино доступными методами.

Эффективность и целесообразность профилактических мер

Многие страдающие нарколепсией для того, чтобы взбадриваться утром используют такие любимые народные способы, как употребление кофе или энергетических напитков. Однако лечебный эффект от подобных методов почти нулевой, а иногда и может причинить вред. Кофеин вызывает тахикардию, которая и так наблюдается при болезни, действие такого «средства» недолговечно и длится не более часа.

По отзывам пациентов, для того, чтобы обезопасить себя от получения травм при падении во время приступа, следует при малейших признаках сонливости найти более удобное для сна место и принять сидячую позу.

При болезни Желино чрезвычайно важно организовать режим дня — ложиться и вставать в одни и те же часы, выделять время (хотя бы 30 минут) для дневного сна.

Данное заболевание — не приговор, с ним можно жить, работать, добиваться жизненных целей. Например, у легендарного учёного Леонардо да Винчи была болезнь Желино. Необходимо адаптироваться к своему состоянию, изучить особенности своей физиологии и соблюдать рекомендации врача.